«Я не буду стыдиться сына»: монолог мамы четырехлетнего Саши, который живет с редким генетическим заболеванием

Саша Нестеров родился со множественными пороками развития, вызванными редким генетическим заболеванием, но для своей мамы Юлии он обычный ребенок. Super записал ее монолог о буднях Саши, его старшей сестре и друзьях из детского хосписа «Дом с маяком», а еще о тяжелых решениях, которые приходится принимать родителям.

Когда мы крестили Сашу в реанимации, батюшка мне сказал: «Хорошо, когда родители борются за детей и стараются дать им максимум. Еще лучше, когда они понимают, что пришло время отпустить». На 27-й неделе Саше внутриутробно диагностировали множественные пороки развития — в том числе порок сердца. В платной клинике, где я делала первый скрининг, никаких патологий не увидели, а на том сроке, когда стал известен диагноз, я не могла сделать аборт. Саша двигался, толкался, как я могла пойти на такой шаг?

В 2019 году, когда Саше было три месяца, ему провели первую операцию на сердце, чтобы он мог жить. Она прошла хорошо, но сын не мог дышать самостоятельно — только с помощью аппарата ИВЛ. Врачи три недели боролись, чтобы снять его с аппарата, но ситуацию усугублял порок сердца. У Саши тот вид, который влияет на легкие, наполняет их жидкостью и не дает нормально дышать. Врачи настояли на установке трахеостомы (сообщающееся с трахеей отверстие в шее, куда устанавливается специальная трубка, которая обеспечивает приток воздуха в легкие. — Прим. ред.), для которой нужно было оборудование. Когда мы приехали с аспиратором (прибор для удаления посторонних жидкостей из гортани и верхних дыхательных путей. — Прим. ред.), с этими катетерами и трубками домой, мне показалось, что у меня в квартире реанимация. Жизнь разделилась на до и после.

Чем вызваны множественные пороки развития, мы узнали только через два года. Нас три раза проверяли на синдром Смита-Лемли-Опица — и три раза мы получали отрицательный результат. Сдавали анализ на Эдвардса — синдром, при котором дети не живут и неделю, — снова ничего не подтвердилось. Изучение хромосомных аномалий так же ничего не показало, и врачи развели руками. В какой-то момент нам повезло: с подозрением на муковисцидоз мы попали к хорошему специалисту, которая сразу отправила нас к генетикам. Те сказали, что нужно делать полноэкзомное секвенирование (исследование ДНК, позволяющее определить генетические повреждения. — Прим. ред.). Оно платное, но в таких случаях, как наш, когда врачи долго не могут поставить диагноз, делают по квоте.

Мы сразу сдали кровь и через три недели получили результат исследования. У Саши редкая генетическая мутация, из-за которой его организм не вырабатывает аминокислоты. Синдром никак не назван, неизвестно ни что провоцирует мутацию в генах, ни как его лечить. Известно только, что у девочек такая мутация вызывает тугодумие, а у мальчиков — множественные пороки развития, которые могут быть несовместимы с жизнью.

Еще в больнице, когда Саше сделали операцию на сердце, я познакомилась с женщиной, чей ребенок лежал в том же отделении. Мы обсуждали патологии детей, как с этим жить и что дальше делать. Она мне посоветовала обратиться в хоспис «Дом с маяком» — ее ребенок был его подопечным. Именно сотрудники хосписа дали нам возможность уехать из больницы. Саше поставили трахеостому, он нуждался в кислородной поддержке, и все необходимое нам помогли привезти домой.

У меня ежедневно день сурка. Просыпаюсь, отправляю старшую дочь в школу и занимаюсь с Сашей. Быт зациклен на питании сына: он ест специальную аминокислотную смесь, которую нам помогает приобрести «Дом с маяком». Банка на 700 граммов стоит четыре тысячи рублей, но государство такое питание не заказывает и не выдает: оно не входит в список жизненно необходимых препаратов, хоть и является таковым для Саши. Без смеси он очень плохо ест, а ему нужно набирать вес.

С детьми мне помогает моя мама, приезжают врачи и няня из «Дома с маяком», которые дают возможность разгрузиться.

Саша очень общительный. Он ждет, когда к нему приедут няня или наш педиатр из хосписа, радуется им, показывает свои игрушки и чему научился, пока их не было — танцевать в стульчике или играть в ладушки. Он очень любит игрушки и машинки, яркие огонечки, музыку и свою кошку. Мы взяли котенка, и он сразу залез к Саше в кровать — и все, с тех пор у них любовь. Кошка все готова вытерпеть от него: сын может и за хвост ее дернуть, и в ухо потыкать, а она будет лежать и урчать.

У Саши полностью сохранный интеллект, но из-за того, что он долгое время жил с трахеостомой, сын не разговаривает. Мы, наверное, упустили момент, когда нужно было развивать речевую функцию, а сейчас тяжело наверстать. Саша общается по-своему: если он хочет привлечь внимание, может притвориться, что плачет. Я подхожу — сын смеется. Он нормально взаимодействует с другими детьми. Для моей старшей дочери Саша обычный ребенок — просто с небольшими ограничениями, из-за которых он не бегает и не ходит в садик. Она выросла с ним и понимает, что к брату нужно относиться бережнее, но дети в целом более пластичные, чем взрослые. К нам часто приходят друзья с детьми, среди них есть ровесники Саши, и для них нет разделения нормальных и особенных детей. Им все равно.

Я отношусь к Саше как к обычному ребенку. Мы всегда активно проводим каникулы, всей семьей выбираемся на природу или в другой город. Мои бабушки — самой старшей из них 91 год, — меня не понимают. Они говорят: «Зачем окружающим знать, что у тебя ребенок-инвалид? Зачем ты об этом рассказываешь?». Я понимаю, что эти мысли им привили еще во времена СССР, когда инвалидов якобы не было. Их скрывали, они сидели по домам, потому что было стыдно — стыдно, что у тебя родился такой ребенок.

Я пытаюсь донести, что в патологиях Саши нет моей вины. У меня нет заболеваний и вредных привычек, я не вела асоциальный образ жизни. Еще во время беременности я поняла, что не буду стыдиться своего сына. Бывают ситуации, когда меня напрягают другие люди — то, как они смотрят на Сашу, — но это незначительные моменты по сравнению с радостью сына, когда он разглядывает листочки, радуется снежинкам или воде в озере.

Мне хочется дарить ему радость, а не нагружать абсурдными словами нетолерантных людей. Неизвестно, сколько продлится жизнь Саши, но я для себя решила, что она будет счастливой, поэтому я открыто говорю о сыне. Однажды я сказала новому знакомому, что у меня особенный ребенок, на что услышала в ответ: «Ну, у всех особенные дети».

В начале 2023 года врачи предложили сделать Саше третью операцию на сердце. Его порок сердца оперируют и довольно успешно, но в силу множественных пороков, из-за которых сын не растет, есть риск, что Саша больше не сможет двигаться и будет жить на аппарате ИВЛ. Решение за мной: готова ли я променять его активное (в силу возможностей сына) детство даже не на жизнь, а на существование? Это сложное решение. В какой-то момент я согласилась, приехала к нашему кардиохирургу и заговорила про операцию, а он мне сказал: «Что тебе это даст? Он не начнет набирать вес. Операция может сделать только хуже».

Мы выбрали паллиативный путь: жить столько, сколько нам отведено. Сейчас у Саши отрицательная динамика. Сердце и легкие не работают в нормальном объеме, организму не хватает кислорода, что провоцирует ухудшение в мозге. У сына бывают приступы — он может злиться, истерически плакать, что плохо сказывается на его состоянии. Наш педиатр из «Дома с маяком» отслеживает его состояние, нам помогли получить препараты — подучетные средства — для снятия приступов, но ухудшения все ярче бросаются в глаза.

Мы просто живем и стараемся радоваться тому, что у нас есть. Я сделала все, что могла: теперь Саша борется, а я могу только дать ему свою любовь и заботу. Саша быстрее устает, меньше двигается, пытается сохранить силы. Он чувствует свое тело и свое состояние. Если он плохо себя чувствует, то ты можешь хоть на голову встать, но не заставишь его сесть или перевернуться. Он не сдвинется с места. В Саше всего семь килограммов — маленький комочек, но с таким характером.

Мы не знаем, когда он решит уйти. Что откажет первым: сердце, легкие, которые уже на износе, или другой орган? Я приняла такой исход — не будет никаких «если» и «может быть». Я думаю, что многим родителям особенных детей нужно быть готовыми отпустить их. В детской реанимации я видела то, что наложило на меня большой отпечаток: дети пытались уйти, отключались каждые пять минут, но их реанимировали до последнего. Мне это кажется жестоким, я не хочу такого для своего сына. Когда Саша решит, что он готов, что он устал и больше не хочется бороться, я его отпущу.

Сейчас Саше требуется медицинское питание — лечебная пищевая добавка, которая дополняет основной рацион. Запас медицинского питания на год стоит 211 200 рублей.

Если вы хотите помочь Саше, сделайте пожертвование любым удобным для вас способом, перейдя по ссылке или отправив СМС с текстом «Хоспис» и любой суммой — например, «Хоспис 200» — на номер 1200. Отправьте также подтверждающее сообщение о платеже, если ваш мобильный оператор его запросит, иначе ваша помощь не дойдет.